Лечение системной красной волчанки автово. Красная волчанка

В Клиническом госпитале на Яузе проводится диагностика (осмотр специалиста, анализы крови и мочи) и комплексное лечение системной красной волчанки. Мы применяем самые результативные современные методы лечения: с использованием биологических генно-инженерных препаратов, экстракорпоральной гемокоррекции.

  • 40–50 случаев на 100 000 населения - заболеваемость СКВ. 70–90% пациентов с волчанкой - женщины детородного возраста
  • До 85% случаев возможна стойкая ремиссия длительностью до 30 лет при комплексном лечении СКВ
  • У 65% пациентов с тяжелой степенью волчанки наблюдается улучшение состояния при применении генно-инженерных препаратов

Системная красная волчанка (СКВ) - хроническое воспалительное системное, т. е. потенциально поражающее разные органы и системы человеческого организма, аутоиммунное заболевание. При этом иммунная система «атакует» собственные структуры организма (кожу, суставы, почки и т. д.), что приводит к воспалению в этих органах.

Индивидуальный план лечения

Наши специалисты определяют тактику лечения с учетом многообразия форм и клинических проявлений, исходя из активности, степени тяжести заболевания и количества пораженных органов и систем.

Стероидные препараты

Кожные формы заболевания хорошо отвечают на лечение стероидсодержащими средствами для местного применения.

Нестероидные противовоспалительные средства

При болях в суставах наиболее часто используют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам, напроксен, нимесулид, целекоксиб, эторикоксиб). Данные препараты рекомендовано назначать непродолжительными курсами, с осторожностью при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, почек, печени и лицам с повышенным риском сердечно-сосудистых осложнений.

Противомалярийные препараты

При легком течении СКВ с поражением кожи и суставов бывает достаточным назначения противомалярийных препаратов (гидроксихлорохин), хорошо зарекомендовавших себя при этом заболевании.

Глюкокортикостероидные гормоны и иммуносупрессивные препараты

При тяжелом течении с поражением внутренних органов назначают глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон) и иммуносупрессивные препараты (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолат мофетил).

Новое! Биологические генно-инженерные препараты

Мы используем самые современные методики лечения. Недавно был разработан и официально зарегистрирован для лучшего контроля активности заболевания первый биологический (генно-инженерный) препарат - белимумаб.

Новое! Методы экстракорпоральной гемокоррекции

Высокую эффективность в лечении системной красной волчанки показывают методы экстракорпоральной гемокоррекции (криоаферез, инкубация клеточной массы, иммуносорбция, каскадная фильтрация плазмы, лимфоцитаферез и др). Они позволяют удалять из крови патологические компоненты, вызывающие и поддерживающие аутоиммунное воспаление, тем самым ускоряя наступление ремиссии, а также снижать дозы медикаментов при увеличении их эффективности.

Немедикаментозные методы лечения и профилактика

Важным аспектом лечения является своевременная коррекция сердечно-сосудистых факторов риска (курение, гипертония, повышенный холестерин), а также профилактика остеопороза (препараты кальция и витамина Д).

Наблюдение

Ревматолог следит за состоянием пациента на протяжении всего лечения СКВ. Для контроля эффективности проводимой терапии врач выполняет регулярную диагностику и при необходимости корректирует лечение.

Прогноз

Несмотря на то, что речь идет о хроническом воспалительном аутоиммунном заболевании, поражающем разные жизненно важные органы, прогноз при СКВ значительно улучшился в последнее время, в первую очередь вследствие постоянного совершенствования диагностических и лечебных возможностей.

Важно! Основополагающим является тот факт, что лечение должно всегда соответствовать активности заболевания, чтобы исключить неблагоприятные последствия как болезни, так и терапии.

Беременность при СКВ

Отдельной сложной проблемой является планирование и ведение беременности у женщин с волчанкой. Она особенно актуальна в связи с тем, что заболевание наиболее часто встречается именно у молодых женщин детородного возраста. Планирование беременности возможно только при полной стойкой ремиссии почечного процесса, стабильной функции почек и артериального давления. Последние исследования показали, что исход беременности напрямую зависит от степени и продолжительности ремиссии заболевания до зачатия. В течение беременности обязательно систематическое наблюдение как гинеколога, так и ревматолога. Особенно важен регулярный контроль активности заболевания, артериального давления, развития плода.

Почему мы

  • Врачи. Прием ведет высококвалифицированный ревматолог с большим опытом работы в России и за рубежом.
  • Комплексность. Лечение системной красной волчанки проводится при тесном сотрудничестве между разными специалистами нашего медицинского центра (ревматологами, трансфузиологами, гинекологами).
  • Индивидуальный подход Специалисты составляют индивидуальный план лечения для каждого пациента в соответствии с формой и активностью заболевания.
  • Инновации Возможность эффективного лечения тяжелых форм СКВ новейшими генно-инженерными биологическими препаратами, методами экстракорпоральной гемокоррекции.
  • Эффективность Быстрое достижение ремиссии заболевания и увеличение ее продолжительности, уменьшение интенсивности возможных последующих обострений, улучшение самочувствия пациента, профилактика инвалидизации.

Стоимость услуг

Цены на услуги Вы можете посмотреть в или уточнить по телефону, указанному на сайте.

СКВ, эритема на щеках ("бабочка")

Системная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.

Этиология СКВ

Предполагается этиологическая роль следующих факторов:

    Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы). Доказательством является обнаружение в крови больных системной красной волчанкой множества антител к этим вирусам и обнаружение с помощью электронной микроскопии включений вируса в эндотелии, лимфоцитах, в биоптатах почек и кожи.

    Генетический фактор . Установлено увеличение частоты системной красной волчанки в семьях больных этим заболеванием. При системной красной волчанке чаще, чем в популяции, встречаются HLA A 1 , B 8 , DR 2 , DR 3 . Предполагается, что риск заболевания системной красной волчанки обусловлен четырьмя независимыми сегрегирующими генами.

Патогенез СКВ

Относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорноЙ функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система.

Провоцирующие факторы : непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, беременность, роды, аборты.

Клиническая картина СКВ

Заболевают преимущественно женщины, чаще всего в возрасте 14-40 лет. Начальные проявления: слабость, похудание, повышение температуры тела.

Поражение кожи и слизистых оболочек

Наиболее частый синдром системной красной волчанки. Только у 10-15% больных отсутствуют кожные изменения. Dubois (1976) указывает, что существуют 28 вариантов кожных изменений при этом заболевании. Наиболее характерными являются следующие:

    изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной формы и величины, отечные, отграниченные от здоровой кожи. Чаще всего наблюдаются на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов. Особенно характерной диагностически высокозначимой является «бабочка» (расположение эритематозных пятен на носу и щеках). Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными;

    при хроническом течении системной красной волчанки эритематозные очаги характеризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением и рубцовой атрофией кожи;

    люпус-хейлит — выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ;

    капилляриты — в области подушечек пальцев, на ладонях, подошвах имеются красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи;

    энантема слизистой оболочки полости рта — участки эритемы с геморрагиями и эрозиями;

    буллезные, узловатые уртикарные, геморрагические высыпания, сетчатое ливедо с изъязвлениями кожи;

    трофические нарушения — сухость кожи, выпадение волос, ломкость, хрупкость ногтей;

    на слизистой оболочке полости рта и носа — эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, возможна перфорация перегородки носа;

    при подострой кожной красной волчанке имеются кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями , депигментацией в центре. Они располагаются на лице, шее, груди, конечностях. Подобные изменения кожи часто наблюдаются у больных с HLA DR 3 и В 8

Поражение костно-суставной системы

Поражение костно-суставной системы проявляется следующими признаками:

    боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длительные;

    симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пятно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов;

    выраженная утренняя скованность пораженных суставов;

    развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендинитов, тендовагинитов;

    формирование ревматоидноподобной кисти за счет изменений в периартикулярных тканях; эрозии суставных поверхностей нехарактерны (могут быть лишь у 5% больных);

    возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей.

Могут возникать большие трудности при дифференциальной диагностике суставного синдрома при системной красной волчанке и поражений суставов при ревматоидном артрите.

Поражение мышц проявляется миалгиями, выраженной мышечной слабостью, иногда развивается полимиозит, подобный дерматомиозиту.

Поражение легких

Поражение легких проявляется следующими признаками:

    сухой или выпотной плеврит с болями в груди и выраженной одышкой при накоплении большого количества жидкости; как правило, наблюдается двусторонний плеврит;

    волчаночный пневмонит (легочный васкулит) характеризуется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем; при рентгенологическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в нижних отделах, иногда видны инфильтративные тени. При хроническом течении люпус-пневмонита наблюдается поражение интерстициальной ткани легких с усилением легочного рисунка;

    синдром легочной гипертензии ;

    возможна тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА ).

Поражение сердечно-сосудистой системы

Возможно развитие панкардита , но чаще всего наблюдается перикардит , обычно сухой, но иногда развивается тяжелый экссудативный перикардит. При высокой степени активности наблюдается диффузный миокардит , осложняющийся недостаточностью кровообращения.

Поражение эндокарда (эндокардит Либмана-Сакса) наблюдается при панкардите и приводит к поражению клапанного аппарата сердца. Чаще формируется митральная недостаточность, реже — недостаточность клапана аорты. Пороки сердца дают при аускультации соответствующие шумы (систолический шум в области верхушки сердца при митральной недостаточности, диастолический шум над аортой при недостаточности клапана аорты). Бородавчатые наложения на клапанах могут определяться при эхокардиоскопии.

Поражаются сосуды, преимущественно артерии среднего и мелкого калибра. Имеются сообщения о вовлечении в патологический процесс подключичной артерии, коронарных артерий, что может привести к развитию инфаркта миокарда. Достаточно часто наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен плеча, передней поверхности грудной клетки.

Поражение желудочно-кишечного тракта и печени

Больных беспокоят тошнота, рвота, отсутствие аппетита. Поражение пищевода проявляется его дилатацией, эрозивными изменениями слизистой оболочки. Нередко обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Поражение сосудов брыжейки приводит к сильным болям в животе, преимущественно вокруг пупка (абдоминальный криз), ригидности мышц брюшного пресса.

Поражение печени проявляется клиникой волчаночного гепатита (увеличение печени, желтуха различной выраженности, повышение содержания в крови аминотрансфераз).

Поражение почек (люпус-нефрит)

Согласно классификации ВОЗ, различают следующие морфологические варианты люпус-нефрита:

I — отсутствие изменений в биоптате;

II — мезангиальный нефрит;

III — очаговый пролиферативный гломерулонефрит;

IV — диффузный пролиферативный гломерулонефрит;

V — мембранозный гломерулонефрит;

VI — склерозирующий гломерулонефрит.

Волчаночный нефрит проявляется следующими клиническими формами (М. М. Иванова, 1994):

    быстро прогрессирующий волчаночный нефрит (тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная гипертензия, быстрое развитие почечной недостаточности);

    нефротическая форма гломерулонефрита (в отличие от неволчаночного нефрита, протеинурия менее выражена, чаще наблюдаются артериальная гипертензия и гематурия, менее выражена гиперхолестеринемия);

    активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (протеинурия больше 0.5 г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия);

    нефрит с минимальным мочевым синдромом — протеинурия меньше 0.5 г/сут, микрогематурия — единичные эритроциты в поле зрения, небольшая лейкоцитурия, артериальное давление нормальное.

М. М. Иванова (1994) приводит следующие критерии активности люпус-нефрита:

Клинико-лабораторные критерии

Протеинурия 1 г/сут; эритроцитурия 10,000 в 1 мкл мочи; цилиндры гиалиновые и зернистые > 250 в 1 мкл мочи; повышение уровня креатинина в сыворотке крови; снижение клубочковой фильтрации.

Иммунологические критерии с иммуноморфологией

Низкий уровень СН 50 в сочетании с высокими титрами антител к ДНК, резкое снижение содержания компонентов комплемента С 3 , С 4 ; высокий уровень ЦИК; депозиты IgG и С 3 на базальной мембране клубочков; депозиты IgG и С 3 в дермоэпидермальном соединении.

Морфологические критерии активности нефрита

Фибриноидные изменения петель; фибриноидный некроз; гематоксилиновые тельца; полулуния; гиалиновые тромбы; интракапиллярная клеточная пролиферация; интерстициальная инфильтрация плазмоклеточная, лимфоцитарная; тромбоцитарные тромбы; артерииты, артериолиты.

Поражение нервной системы

Поражение нервной системы наблюдается почти у всех больных и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. В последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антинейрональным антителам, которые поражают мембраны нейронов.

Поражение нервной системы может иметь следующие клинические проявления: головные боли, психические расстройства, судорожный синдром (по типу височной эпилепсии), нарушение функции черепно-мозговых нервов, мононейропатии, полинейропатии, нарушение мозгового кровообращения (вследствие тромбозов, геморрагии). Редко наблюдается миелит.

Клинические варианты течения СКВ

В. А. Насонова (1972) выделяет варианты течения системной красной волчанки (острое, подострое, хроническое) по началу заболевания и дальнейшему прогрессированию.

При остром течении начало болезни внезапное, температура тела высокая, характерны острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, нервной системы, трофические нарушения, похудание, резкое увеличение СОЭ, панцитопения, большое количество LE-клеток в крови, высокие титры АНФ. Длительность заболевания 1-2 года.

Подострое течение характеризуется постепенным развитием, суставным синдромом, нормальной или субфебрильной температурой тела, кожными изменениями. Активность процесса в течение значительного времени минимальная, ремиссии продолжительны (до полугода). Однако постепенно процесс генерализуется, развивается множественное поражение органов и систем.

Хроническое течение проявляется моно- или малосиндромностью в течение многих лет. Общее состояние долго остается удовлетворительным. На ранних этапах наблюдаются кожные изменения, суставный синдром. Процесс медленно прогрессирует, и в дальнейшем поражаются многие органы и системы.

Диагностика СКВ

Диагностические критерии системной красной волчанки по В. А. Насоновой (1972).

Большие диагностические критерии

    «Бабочка» на лице;

    люпус-пневмонит;

    LE-клетки в крови (в норме — отсутствуют; до 5 на 1000 лейкоцитов — единичные, 5-10 на 1000 лейкоцитов — умеренное количество, больше 10 — большое количество);

    АНФ в большом титре;

    аутоиммунный синдром Верльгофа;

    Кумбс-положительная гемолитическая анемия;

    люпус-нефрит;

    гематоксилиновые тельца в биопсийном материале: набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином;

    характерная патоморфология в удаленной селезенке («луковичный склероз» — слоистое кольцевидное разрастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных артерий и артериол) или при биопсиях кожи (васкулиты, иммунофлюоресцентное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране в области дермоэпидермального стыка), почки (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, феномен «проволочных петель» — утолщенные, пропитанные плазменными белками базальные мембраны гломерулярных капилляров), синовии, лимфатического узла.

Малые диагностические критерии

    Лихорадка более 37.5 ºС в течение нескольких дней;

    немотивированная потеря массы (на 5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики;

    капилляриты на пальцах;

    неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);

    полисерозиты — плеврит, перикардит;

    лимфаденопатия;

    гепатоспленомегалия;

    миокардит;

    поражение ЦНС;

    полиневрит;

    полимиозиты, полимиалгии;

    полиартралгии;

    синдром Рейно;

    увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч);

    лейкопения (меньше 4 × 10 9 /л);

    анемия (гемоглобин меньше 100 г/л);

    тромбоцитопения (меньше 100 × 10 9 /л;

    гипергаммаглобулинемия (более 22%);

    АНФ в низком титре;

    свободные LE-тельца;

    стойко положительная реакция Вассермана;

    измененная тромбоэластограмма.

Диагноз системной красной волчанки достоверен при сочетании трех больших признаков, причем один обязательный — наличие «бабочки», LE-клеток в большом количестве или АНФ в высоком титре, гематоксилиновых телец. При наличии только малых признаков или при сочетании малых признаков с люпус-артритом диагноз системной красной волчанки считается вероятным.

Следует учитывать также диагностические критерии АРА. Наличие 4-х признаков из 11 делает диагноз системной красной волчанки достоверным.

Лабораторные данные

    Общий анализ крови: почти у всех больных значительное повышение СОЭ, более чем у половины — лейкопения со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, миелоцитов и юных в сочетании с лимфопенией, довольно часто — гипохромная анемия, в редких случаях развивается гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса, может иметь место тромбоцитопения. Патогномонично определение большого количества LE-клеток. LE-клетки — это зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, собственное ядро при этом оттеснено к периферии (диагностически значимо обнаружение не менее 5 LE-клеток на 1000 лейкоцитов). LE-клетки образуются при наличии антител, реагирующих с комплексом ДНК-гистон и комплемента.

    Единичные волчаночные клетки встречаются и при других заболеваниях. Могут определяться также свободно лежащие разрушенные ядра лейкоцитов (гематоксилиновые, волчаночные тельца), иногда окруженные лейкоцитами — феномен розетки!

Диагностические критерии системной красной волчанки, ACR (1982), обновленные ACR (1997)

Критерий Значение
Высыпания на скулах и щеках Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей, не затрагивающая носогубные складки
Дискоидные высыпания Эритематозные приподнятые пятна с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками, со временем развиваются атрофические рубцы
Фотосенсибилизация Кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет — необходима запись в истории болезни или же фотосенсибилизация должна наблюдаться врачом<
Изъязвления в полости рта Изъязвления в полости рта или носоглотке, обычно болезненные, должны наблюдаться врачом
Артрит Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, с болезненностью, припуханием или выпотом
Серозит Плеврит — плевритические боли или шум трения плевры, выслушивается врачом или имеются инструментальные доказательства плеврального выпота или Перикардит — документированный инструментально или выслушиваемый врачом шум трения перикарда
Почечные нарушения Стойкая протеинурия более 0.5 г/сут или цилиндрурия (эритроцитарные, зернистые, смешанные)
Неврологические нарушения Судороги, припадки — при отсутствии приема некоторых препаратов или каких-либо известных нарушений метаболизма (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс) или психозы (при тех же условиях)
Гематологические нарушения Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения (< 4000 в 1 мкл в двух или более анализах) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл в двух или более анализах) или тромбоцитопения (< 100,000 в 1 мкл)
Иммунологические нарушения Положительные LE-тест или повышенные титры антител к нативной ДНК или антитела к антигену Смита (он содержит U 1 рибонуклеопротеин-эпитоп и несколько других насыщенных уридином рибонуклеопротеинов). Положительная находка к антифосфолипидиных антител, что базируется на:
  • патологических уровнях в сиворотке антикардиолипиновых антител IgG или IgM
  • положительный результат теста на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов.
  • ложно-положительные реакции на сифилис в течение не менее 6 месяцев
Антинуклеарные антитела Повышенные титры АНАТ, выявляемые с помощью иммунофлюоресценции при отсутствии приема препаратов, способных индуцировать волчаночноподобный синдром

Примечание: дискоидные очаги волчанки — кожная (не генерализованная) форма волчанки, проявляющаяся отдельными очагами поражениями кожи на открытых участках тела — лице, шеи, ушных раковинах, губах. Для дискоидкой красной волчанки характерны три кардинальных признака: эритема, гиперкератоз (шелушение кожи), атрофия.

    Общий анализ мочи

    Биохимический анализ крови : гиперпротеинемия и диспротеинемия, главным образом за счет гипергаммаглобулинемии. В у-глобулиновой фракции находится волчаночный фактор, ответственный за образование LE-клеток, и другие антикуклеарные факторы. Выражены биохимические признаки воспаления: повышено содержание сиаловых кислот, фибрин, серомукоида, гаптоглобина появляется С-реактивный протеин.

    Иммунологические исследования крови : криопреципитины, антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ). Антитела к ДНК определяются реакцией пассивной гемагглютинации, в которой бараньи эритроциты нагружены ДНК, а также методом радиоиммунного связывания меченной по йоду нДНК и иммунофлюоресценции. У 30-40% больных определяются антитела к антигену Смита (разновидность антинуклеарных антител). АНФ является IgG, направленным против ядер клеток больного, определяется иммунофлюоресцентным методом. В качестве антигенного материала берут срезы крысиной печени, богатой ядрами, на которые наслаивают сыворотку больного и меченые флюоресцином антиглобулины. Для СКВ наиболее характерно периферическое, краевое свечение, обусловленное наличием антител к ДНК, и высокий титр этой реакции, более 1:1000. Целесообразно исследование комплемента СН 50 и его компонентов, снижение которых коррелирует с активностью люпус-нефрита. Нередко имеет место снижение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов, в том числе Т-супрессоров, и гиперфункционирование В-лимфоцитов, гипер- и дисиммуноглобулинемия (увеличение содержания в крови IgG, IgM). С помощью специальных методов выявляют антитела к лейкоцитам (гранулоцитам, В-клеткам, Т-клеткам), тромбоцитам.

Системная красная волчанка — тяжелое, хроническое заболевание аутоиммунного типа, передающееся по наследству и поражающее многие, в том числе и жизненно важные системы и органы. Органами-мишенями чаще всего становятся сердце, почки и легкие, деструктивные нарушения в которых не позволяют продлить жизнь пациенту более чем на 20-25 лет. Красная волчанка — заболевание неизлечимое и, при отсутствии корректной схемы лечения, быстро прогрессирующее. Типичных клинических признаков болезни крайне мало, что значительно затрудняет своевременную постановку диагноза.

Системная красная волчанка: определение болезни

Системная красная волчанка (СКВ) — поражающее многие системы и органы аутоиммунное заболевание, при котором защитная система организма атакует собственные здоровые ткани, чаще всего — клетки соединительной ткани. В норме система иммунитета вырабатывает антитела — белковые субстанции, которые связываются с патогенными антигенами вирусов и бактерий, обезвреживая их и выводя из организма.

Волчанка характеризуется наличием антител, действующих против собственных белков организма, что, в конечном итоге, приводит к воспалительным процессам в очаге подобного воздействия. Причина такого поведения антител на сегодняшний день неизвестна. Существующие теории говорят о мутации генов, отвечающих за функциональность иммунной системы, которая при определенном стечении обстоятельств (появлению стимул-факторов) начинает действовать подобным образом.

Системная красная волчанка — одие из нескольких видов патологий этого ряда, являющаяся самым распространенным. Что СКВ чаще всего поражает?

  • Сердце.
  • Наружные кожные покровы.
  • Легкие.
  • Кровеносные сосуды.
  • Печень.
  • Почки.
  • Нервную систему.

Течение болезни непредсказуемо и практически не контролируемо, оно характеризуется периодами обострения, чередующимися с ремиссиями. Заболевание встречается в девять раз чаще у женщин, особенно в детородном возрасте, а 15-35 лет. Кроме того, замечена сравнительно высокая встречаемость болезни у представителей рас не европеоидного типа.

На сегодняшний день специальной терапии СКВ не существует. С целью подавления и контроля симптоматики широко используются иммуносупрессивные схемы с применением циклофосфамидов, кортикостероидов и других иммунодепрессантов.

Системная красная волчанка всегда завершается летальным исходом, и чаще — по причине глубоких атеросклеротических изменений в коронарных кровеносных сосудах.

  • Выживаемость в течение пяти лет после появления первых клинических признаков приходится на 95% от общего числа заболевших.
  • 90 % пациентов отводится 10 лет
  • 78 % — 20 лет жизни.

СКВ у детей встречается, как правило, в возрасте 3-15 лет. Причем частота у девочек выше в четыре раза. Типичной детской симптоматикой болезни становятся красная сыпь в области лица, по форме напоминающая крылья бабочки, а также светочувствительность кожных покровов.

Распространение системной красной волчанки

СКВ достаточно хорошо изучается и подвергается статистическим исследованиям в США и странах Европы. В нашей стране этому заболеванию уделяется гораздо меньше внимания, видимо, в силу низкой частоты встречаемости или недообследованности. Российская медицинская статистика регистрирует не более трех случаев заболеваемости системной красной волчанкой в течение года по всей стране.

В Соединенных Штатах на долю этой болезни приходится в среднем пять случаев на 100 000 населения. Всего, по данным 2013 года, СКВ болели около 250 000 американцев.

Частота болезни сильно зависит от расы и этнической принадлежности — самые высокие показатели встречаемости регистрируются среди представителей негроидной расы и латиноамериканцев.

Что касается географической распространенности, наиболее высокие темпы роста эпизодов болезни регистрируются в:

  • Италии;
  • Испании;
  • Мартинике;
  • Среди афро-карибского населения Великобритании.

Несмотря на расположенность заболевания к представителям негроидной расы, СКВ практически не регистрируется в странах Африки. Объясняют такой феномен тем, что в жарких странах отсутствует благоприятная для развития болезни обстановка, а уровень медицинской диагностики недостаточен.

Очень выражена гендерная зависимость СКВ. Более 90 % от общей встречаемости заболевания приходится на женщин детородного возраста. Применение экзогенной гормональной терапии способствует проявлению клиники волчанки, что позволяет судить о роли гормональных факторов в патогенезе заболевания. Эту гипотезу подтверждает факт развития симптомов СКВ у мужчин с синдромом Клайнфельтера, к которым при лечении применялась гормональная терапия. Причем симптоматика волчанки в этих случаях была выражена гораздо ярче.

Этиология и патогенез системной красной волчанки

Ведущей гипотезой развития системной красной волчанки является генетическая предрасположенность и появление стимулирующих факторов в процессе жизни. Такое сложное взаимодействие, возможно, объясняет столь различные клинические признаки проявления болезни у каждого человека.

  • СКВ имеет достаточно скромную частоту рецидивов внутри семьи — только 8 % пациентов имеют хотя бы одного родственника первой степени, болеющего данной болезнью.
  • Симптоматика у однояйцевых близнецов встречается в 24 % случаев, у двойняшек — примерно 2 %.
  • Если у матери присутствуют признаки болезни, то вероятность рецидива у сына составит соотношение 1:120, у дочери — 1:40.

Генетические факторы обуславливают так называемую истинную системную красную волчанку . Кроме этого, различают ложное течение болезни вследствие воздействия некоторых лекарственных средств, это медикаментозная красная волчанка . Этот тип расстройства обратим, и возникает по причине воздействия химических составляющих лекарственных веществ вследствие длительного применения препаратов.

Клиническая картина медикаментозной красной волчанки исчезает сразу после отмены средства, вызывающего патологические расстройства. Известно около 38 лекарственных средств, которые могут вызвать признаки волчанки. Какие из них наиболее распространены?

  • Прокаинамид.
  • Изониазид.
  • Гидралазин.
  • Хинидин.
  • Фенитоин.

К стимулирующим потенциальным факторам влияния на развитие системной красной волчанки относят целый ряд условий.

  • Профессиональная или бытовая деятельность, связанная с большими количествами силиконовой пыли.
  • Курение табака.
  • Использование эстрогенов в терапевтических схемах у женщин в постклимактерическом периоде.
  • Воздействие света стимулирует стремительную симптоматику на поверхности кожных покровов. Ультрафиолетовое излучение повышает деятельность кератиноцитов, что ведет не только к избыточной экспрессии веществ на поверхности клеток эпителия, но и оказывает влияние на секрецию цитокинов, способствующих увеличению производства аутоантител.
  • Некоторые эпизоды исследований показывают на взаимодействие уровня витамина D и проявление симптоматики волчанки. Гиповитаминоз стимулирует продукцию аутоантител у здоровых людей, а также приводит к В-клеточной гиперактивности и интерферон-альфа-активности у пациентов с СКВ.

На клеточном уровне патогенетические характеристики красной волчанки относят к нарушениям апоптоза — программируемой клеточной смерти. Это, когда отжившие свой век или поврежденные клетки аккуратно утилизируются собственным организмом, что является физиологически нормальным процессом жизнедеятельности. Значимую роль в функционировании физиологического апоптоза играют антитела иммунной системы, которые поглощают, переваривают и утилизируют ненужные клеточные субстанции.

При СКВ иммунная система вырабатывает антитела, запрограммированные на уничтожение здоровых клеток, точнее, на деструкцию белочных образований в их клеточном ядре.

В норме иммунная система является достаточно чувствительной к антиген-представляющим клеточным структурам, которые, как сигнал «свой-чужой», позволяют различать чужеродные вещества и родные клетки. Вирусные и бактериальные патогенные агенты не содержат антиген-представляющих структур, знакомых антителам иммунной системы, что и обуславливает атаку последних на чужеродный антиген. В этом и заключается основа иммунитета.

Генные нарушения при СКВ могут достаточно долго не проявлять себя. Но может произойти образование анормальной ДНК в антиген-представляющих структурах, что провоцирует атаку на них собственных иммунных телец при определенном стечении обстоятельств — при действии вирусов, бактерий, ультрафиолетового излучения, лекарственных препаратов.

Клиническая картина развития заболевания

Системная красная волчанка является одним из нескольких заболевания ряда «великих имитаторов». Таким звучным названием определяют патологию, показывающую неспецифические симптомы, которые значительно затрудняют постановку точного диагноза. Связан такой феномен, в первую очередь, с очень большим набором клинических признаков, проявляющихся в различных органах и системах, что в преобладающем большинстве случаев провоцирует постановку неправильного диагноза.

Симптомы системной красной волчанки широко варьируются, появляются и исчезают непредсказуемо. Многие пациенты проживают с СКВ долгие годы, прежде чем у них будет диагностировано данное заболевание.

На что жалуются на ранних этапах болезни пациенты чаще?

  • Проявление лихорадки.
  • Общее недомогание.
  • Боли в суставах и мышцах.
  • Неукротимая усталость.

Поскольку похожая симптоматика очень часто встречается среди массы других заболеваний, эти признаки не являются частью диагностических критериев СКВ.

Заболевание, хоть и с разной частотой, но все же встречается, независимо от гендерной принадлежности, клинические признаки у каждого пола отличаются между собой.

Для женского типа болезни характерно одно.

  • Больше рецидивов.
  • Относительно низкое содержание белых кровяных телец.
  • Более яркое проявление артритов.
  • Психологические расстройства на общем фоне течения болезни.

А у мужчин чаще отмечают другое.

  • Судорожные явления.
  • Патологии почек.
  • Серозиты внутренних органов, чаще — легких и сердца.
  • Расстройства кожного эпителия.
  • Периферическая нейропатия.

Нарушения со стороны систем организма, характерные для системной красной волчанки

  • Кожа и подкожная клетчатка

Около 70 % пациентов с диагнозом СКВ проявляют дерматологические симптомы. Различают три основные категории поражений кожных покровов.

  • Дискоидная красная волчанка — ее относят к хроническому течению СКВ, характерно наличие толстых красных чешуйчатых пятен на поверхности кожи.
  • Подострая обусловлена аналогичной клиникой, но тут более четко выражены края пятен, обозначающие границу между патологическим очагом и здоровыми тканями.
  • Острая проявляется в виде сыпи, как правило, в области скул, и напоминает крылья бабочки. Кроме того, клиническую картину добавляют распространенные на поверхности кожи и наружных слизистых оболочек признаки, это выпадение волос, язвенные образования на слизистых ротовой, носовой полостей и влагалища.
  • Мышечно-костный аппарат

Наиболее частый симптом — болевые ощущения в суставах, в основном — в области кисти и запястья. 90 % всех пациентов жалуются на это расстройство, проявляющееся с различной интенсивностью без видимых причин.

В отличие от ревматоидного артрита, СКВ обычно не вызывает серьезных нарушений в анатомии суставов. Лишь у 10 % пациентов отмечают сколь-нибудь значимые деформации суставных элементов. Правда, эти люди попадают в красную зону опасности по развитию у них костно-суставного туберкулеза. Кроме того, СКВ повышает хрупкость костей у женщин, что чревато частыми переломами даже при незначительном компрессионном воздействии.

  • Система крови

Около 50 % пациентов с СКВ страдают анемией на фоне низкого содержания в плазме крови тромбоцитов и лейкоцитов, что объясняют часто побочными эффектами медикаментозного лечения.

Кроме того, практически во всех случаях отмечается наличие аутоантител к фосфолипидам тромбоцитов, что снижает функциональность последних.

  • Сердце

Сердце является одной из самых частых мишеней при СКВ. У пациентов отмечают:

  • перикардиты;
  • миокардиты;
  • эндокардиты фиброзного типа. Для эндокардитов при красной волчанке характерна незаразная форма течения — эндокардит Либмана-Сакса, затрагивающий внутреннюю оболочку, выстилающую митральный и трехстворчатый клапан.

У всех больных красной волчанкой отмечают атеросклеротические изменения в крупных и средних коронарных артериях, а также венах.

  • Легкие

У пациентов часто отмечают плевриты, накопления жидкости в плевральной полости, дистрофические изменения в эпителиальных клетках бронхов и бронхиол, хронические интерстициальные патологии в паренхиме легких, легочную гипертензию, эмболию, легочное кровотечение и синдром спадения легочной ткани.

  • Почки

Лабораторные исследования мочи определяют наличие в ней крови и белка , что указывает на начальные патологические изменения в почках. Острая или хроническая почечная недостаточность развивается при локализации патологических процессов в клубочко-канальцевой системе, что, как правило, завершается терминальной стадией у 5 % пациентов.

Гистологические исследования подтверждают мембранный гломерулонефрит с аномалией «проволочной петли», что является результатом осаждения иммунных комплексов вдоль клубочковой базальной мембраны.

  • Психоневрологический комплекс

Нервно-психические синдромы могут возникать в ряде случаев заболеваемости СКВ и включают в себя расстройства центрального и периферического характера. Современная медицина определяет 19 психоневрологических синдромов, сопутствующих системной красной волчанке. Стоит отметить, что диагностика подобной симптоматики при наличии СКВ является одним из самых сложных процессов, поскольку включает очень большое количество различных моделей клинических признаков, которые могут быть ошибочно приняты за сопутствующую клинику при инфекционных болезнях или инсультах.

Наиболее распространенным симптомом данного комплекса при СКВ является головная боль. Кроме того, есть и другие общие психоневрологические проявления.

  • Когнитивная дисфункция.
  • Цереброваскулярные заболевания.
  • Припадки эпилептического типа.
  • Полиневропатия.
  • Тревожное расстройство.
  • Психозы различного генеза.

Гораздо реже встречается синдром внутричерепной гипертензии , обусловленный повышенным внутричерепным давлением, отеком диска зрительного нерва и головной болью на общем фоне отсутствия поражений в мозговых желудочках и нормальной химико-гематологической картины состава спинномозговой жидкости.

В единичных случаях у пациентов можно встретить появление бреда, синдром Гийена-Барре, асептический менингит, автономную нейропатию, демиелинизирующие синдромы, мононевропатию, моторные расстройства, миастению, миелопатию, черепную невропатию и плексопатию.

  • Репродуктивная система

СКВ вызывает повышенный риск гибели плода в утробе матери и самопроизвольные аборты. Общий уровень живорождения оценен на более чем в 72 % у женщин с волчанкой, причем яркая симптоматика СКВ начинает проявлять себя именно в период беременности.

Неонатальная волчанка у ребенка , родившегося у матери с СКВ, наиболее часто представлена сыпью, напоминающую хронический, дискоидный тип болезни с возможными системными нарушениями, такими как блокада сердца, увеличение печени и селезенки.

Современные способы диагностики заболевания

Диагноз системной красной волчанки должен быть основан на сочетании подробного анамнеза, данных клинического обследования и лабораторных результатов. Знакомство с максимально полной картиной течения болезни у индивида позволяет врачам определиться с органами-мишенями, принимающими на себя основной удар болезни.

Группой международного содружества исследователей красной волчанки в 2012 году были пересмотрены основные диагностические критерии, позволяющие подозревать у пациента симптоматику СКВ. Наличие четырех из одиннадцати критериев показывает чувствительность в 85 %, причем обязательно присутствие хотя бы по одному клиническому и иммунологическому критерию. Необходимо иметь в виду, что каждый из симптомов характеризуется переменной чувствительностью и специфичностью.

Ниже представлены основные диагностические критерии красной волчанки, используемые специалистами по всему миру.

  1. Воспалительные явления серьезной оболочки внутренних органов , чаще всего плевры и перикарда.
  2. Язвенные образования в полости рта, носоглотки, как правило, безболезненные.
  3. Артриты двух или более периферических суставов с анатомической деформацией или без нее.
  4. Светочувствительность — атипичные реакции кожных покровов на ультрафиолетовое излучение.
  5. Патологии системы крови — лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения, гемолитическая анемия.
  6. Функциональные нарушения почек — протеиноурия, наличие цилиндров, эритроцитов и гемоглобина в моче.
  7. Наличие высокого титра (более 1:160) антинуклеарных антител . Данное исследование проводится в отсутствие терапии наркотикосодержащими препаратами.
  8. Иммунологические явления. Наличие антифосфолипидных антител — антикардиолипинового иммуноглобулина G, или иммуноглобулина М, или волчаночного антикоагулянта
  9. Неврологические расстройства — судороги или психозы при исключении других патологий.
  10. Плоская или рельефная эритема на щеках и спинке носа .
  11. Дискоидная сыпь — эритематозные ороговевающие поражения на кожных покровах с частным образованием рубцовых тканей.

Кроме того, в комплекс диагностических исследований входит набор дополнительных лабораторных методов, которые могут оказаться весьма полезными при подозрении на СКВ.

  • Общий анализ крови с дифференцировкой показателей.
  • Скорость оседания эритроцитов.
  • Уровень комплемента.
  • Печеночная проба.
  • Содержание в сыворотке крови связанного и свободного белка.

Рентгенография также является дополнительным методом и никогда не используется как единичный инструмент в диагностике красной волчанки. Наиболее часто проведенные патологические рентгенограммы показывают периартикулярную остеопению и деструктивные нарушения мягких тканей без образования эрозий.

Рентген и компьютерная томография грудной клетки проводят с целью мониторинга интерстициальных поражений легочной ткани, атипичных сухих изменений в бронхах и бронхиолах незаразного типа, а также легочной эмболии, кровоизлияний в просветах альвеол.

Эхокардиография используется для оценки течения экссудативного перикардита, легочной гипертензии или бородавчатого (Либмана-Сакса) эндокардита, что является довольно частой симптоматикой проявления системной красной волчанки.

Магнитно-резонансная томография () и магнитно-резонансная ангиография (МРА) мозга часто применяются с целью оценки церебрального состояния при СКВ. На результатах исследований хорошо видны васкулиты, инсультные проявления, хотя данные показатели неспецифичны и могут отсутствовать у 42 % пациентов, болеющих красной волчанкой.

Пункция суставов может быть проведена при подозрениях на СКВ. Артроцентез проводят с целью получения суставной жидкости с дальнейшим ее исследованием на концентрацию полиморфноядерных нейтрофилов. Их процентное соотношение при воспалительных явлениях суставных элементов составляет около 25 %, при невоспалительных — около 50 %. Кроме того, невоспалительная этиология показывает высокую вязкость суставной жидкости и специфический соломенный цвет.

Люмбальная пункция может быть выполнена с целью исключения инфекции с симптомами лихорадки и признаков неврологического ряда. Спинномозговая жидкость с повышенным уровнем белка и сниженным содержанием глюкозы — вот частая картина при СКВ.

Биопсию почек рекомендуется проводить во всех случаях активной, ранее не получавшей лечения, системной красной волчанке при условии отсутствия противопоказаний. Почечная биопсия применяется для подтверждения патологических изменений в почечных тканях, а также с целью назначения терапевтического лечения. Еще одним преимуществом почечной биопсии является дифференцирование волчанки от тромбоза почечных вен, который дает аналогичное осложнение в виде антифосфолипидного синдрома.

При каких признаках показана почечная биопсия?

  • Повышение уровня креатинина в сыворотке крови в отсутствие убедительных доказательств присутствия других заболеваний, таких как сепсис или гиповолемия, а также по причине применения лекарственных средств.
  • Общая протеиноурия более 1,0 г в сутки.
  • Общая суточная протеиноурия 0,5 г или более в совокупности с гематоурией и наличием цилиндров. Требуется подтверждение как минимум двумя исследованиями за короткий промежуток времени с исключением альтернативных причин.

Биопсия кожи может помочь в диагностике СКВ при наличии атипичных высыпаний у пациентов. Волчаночная накожная сыпь часто демонстрирует наличие воспалительного инфильтрата в области дермоэпидермального перехода и патологических изменений вакуолей в базальных столбчатых клетках. Дискоидные поражения способствуют более тяжелым поражениям кожи в виде гиперкератоза, фолликулярных включений, отеков и мононуклеолярных клеточных инфильтраций в дермоэпидермальном переходе.

Лечение красной волчанки и прогноз

Лечение системной красной волчанки включает в себя предотвращение клинических обострений и снижение их продолжительности в случае возникновения.

Не существует единого специалиста в области лечения красной волчанки — пациента контролирует целый полк врачей, корректирующих течение заболевания в соответствии с единой историей болезни.

Терапевтическая схема строго индивидуальна и жестко привязана к клиническим и лабораторным исследованиям. Основой терапии является целый ряд групп препаратов.

  • Глюкокортикостероиды.
  • Цитостатические иммунодепрессанты.
  • Очищение плазмы крови.
  • Нестероидные противовоспалительные препараты.
  • Симптоматическое лечение.
  • Препараты против малярии.

Как уже говорилось, прогноз при СКВ всегда неблагоприятный. В зависимости от течения болезни и применяемой терапии, средняя продолжительность жизни с диагнозом составляет около 15 лет. Летальный исход наступает по причине отказа жизненно важных систем — почек, центральной нервной системы или в случае интеркуррентных инфекций.1 оценок, среднее: 1,00 из 5)

Системной красной волчанкой (СКВ) болеют несколько миллионов человек в мире. Это люди всех возрастов, от младенцев до пожилых. Причины развития заболевания неясны, но многие факторы, способствующие его появлению, хорошо изучены. Излечить волчанку пока что нельзя, но этот диагноз уже не звучит подобно смертному приговору. Попробуем разобраться, прав ли был доктор Хаус, подозревая эту болезнь у многих своих пациентов, есть ли генетическая предрасположенность к СКВ и может ли определенный образ жизни защитить от этой болезни.

Мы продолжаем цикл по аутоиммунным заболеваниям - болезням, при которых организм начинает бороться сам с собой, вырабатывая аутоантитела и/или аутоагрессивные клоны лимфоцитов. Мы рассказываем о том, как работает иммунитет и почему иногда он начинает «стрелять по своим». Некоторым самым распространенным заболеваниям будут посвящены отдельные публикации. Для соблюдения объективности мы пригласили стать куратором спецпроекта доктора биологических наук, чл.-корр. РАН, профессора кафедры иммунологии МГУ Дмитрия Владимировича Купраша . К тому же у каждой статьи есть свой рецензент, более детально вникающий во все нюансы.

Рецензентом этой статьи стала Ольга Анатольевна Георгинова , кандидат медицинских наук, врач-терапевт-ревматолог, ассистент кафедры внутренних болезней факультета фундаментальной медицины МГУ имени М.В. Ломоносова.

Рисунок William Bagg из Wilson’s atlas (1855)

Чаще всего к врачу приходит человек, измученный фебрильной лихорадкой (температурой выше 38,5 °C), и именно этот симптом служит ему поводом для обращения к доктору. Суставы у него опухают и болят, всё тело «ломит», лимфатические узлы увеличиваются и доставляют дискомфорт. Пациент жалуется на быструю утомляемость и нарастающую слабость. Среди других симптомов, озвученных на приеме, встречаются язвы во рту, алопеция и нарушение работы желудочно-кишечного тракта . Часто пациент страдает от мучительной головной боли, депрессии, сильной усталости. Его состояние негативно сказывается на работоспособности и социальной жизни. У некоторых пациентов могут проявиться даже аффективные расстройства , когнитивные нарушения, психозы, двигательные расстройства и миастения .

Не удивительно, что Йозеф Смолен (Josef Smolen) из Венской городской клинической больницы общего профиля (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) на конгрессе 2015 года, посвященном этому заболеванию, назвал системную красную волчанку «самым сложным заболеванием в мире».

Для того чтобы оценить активность болезни и успешность лечения, в клинической практике используется около 10 различных индексов. С их помощью можно отслеживать изменения в выраженности симптомов в течение какого-то отрезка времени. Каждому нарушению присваивается определенный балл, и финальная сумма баллов свидетельствует о тяжести болезни. Первые подобные методики появились в 1980-х, и сейчас их надежность уже давно подтверждена исследованиями и практикой. Самые востребованные из них - это SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), его модификация , использованная в исследовании Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), индекс повреждения SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) и ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . В России также пользуются оценкой активности СКВ по классификации В.А. Насоновой .

Главные мишени болезни

От атак аутореактивных антител некоторые ткани страдают больше, чем другие. При СКВ особенно часто поражаются почки и сердечно-сосудистая система.

Аутоиммунные процессы также нарушают работу сосудов и сердца. По самым скромным оценкам, каждая десятая смерть от СКВ вызвана нарушениями кровообращения, развившимися вследствие системного воспаления. Риск ишемического инсульта у пациентов с этой болезнью повышается в два раза, вероятность внутримозгового кровоизлияния - в три раза, а субарахноидального - почти в четыре. Выживаемость после инсульта также гораздо хуже, чем в общей популяции .

Совокупность проявлений системной красной волчанки необъятна. У одних пациентов болезнь может затрагивать только кожные покровы и суставы. В других же случаях пациентов выматывают непомерная усталость, нарастающая слабость во всем теле, продолжительная фебрильная температура и когнитивные нарушения. К этому могут добавляться тромбоз и тяжелейшие повреждения органов, такие как терминальная стадия почечной болезни. Из-за таких разных проявлений СКВ называют болезнью с тысячей лиц .

Планирование семьи

Один из важнейших рисков, накладываемых СКВ, - это многочисленные осложнения при беременности. Подавляющее большинство пациентов составляют молодые женщины детородного возраста, поэтому вопросам планирования семьи, ведения беременности и слежения за состоянием плода сейчас придается большое значение.

До разработки современных способов диагностики и терапии болезнь матери часто негативно влияла на ход беременности: возникали состояния, угрожающие жизни женщины, беременность часто завершалась внутриутробной гибелью плода, преждевременными родами, преэклампсией . Из-за этого долгое время врачи настоятельно не рекомендовали женщинам с СКВ заводить детей. В 1960-х женщины теряли плод в 40% случаев. К 2000-м количество таких случаев снизилось более чем вдвое. Сегодня исследователи оценивают этот показатель в 10–25% .

Сейчас врачи советуют беременеть только во время ремиссии болезни, поскольку выживание матери, успешность беременности и родов зависит от активности заболевания за несколько месяцев до зачатия и в сам момент оплодотворения яйцеклетки. Из-за этого врачи считают консультирование пациентки до начала и во время беременности необходимым шагом , .

В редких сейчас случаях женщина узнает о том, что у нее СКВ, уже будучи беременной. Тогда, если заболевание не очень активно, беременность может протекать благоприятно при поддерживающей терапии стероидными или аминохинолиновыми препаратами. Если же беременность вкупе с СКВ начинает угрожать здоровью и даже жизни, врачи рекомендуют сделать аборт или провести экстренное кесарево сечение.

Примерно у одного из 20 000 детей развивается неонатальная волчанка - пассивно приобретенное аутоиммунное заболевание, известное уже больше 60 лет (частота случаев приведена для США). Оно опосредуется антинуклеарными аутоантителами матери к антигенам Ro/SSA, La/SSB или к U1-рибонуклеопротеину . Наличие СКВ у матери вовсе не обязательно : СКВ на момент родов есть всего лишь у 4 из 10 женщин, рожающих детей с неонатальной волчанкой. Во всех остальных случаях вышеперечисленные антитела просто присутствуют в организме матерей.

Точный механизм повреждения тканей ребенка пока неизвестен, и скорее всего он сложнее, чем просто проникновение антител матери через плацентарный барьер. Прогноз для здоровья новорожденного обычно положительный, и большинство симптомов быстро проходит. Однако иногда последствия болезни могут оказаться очень тяжелыми.

У некоторых детей повреждения кожи заметны уже при рождении, у других развиваются в течение нескольких недель. Болезнь может затрагивать многие системы организма: сердечно-сосудистую, гепатобилиарную, центральную нервную, а также легкие. В самом худшем случае у ребенка может развиться угрожающая жизни врожденная блокада сердца .

Экономический и социальный аспекты болезни

Человек, заболевший СКВ, страдает не только от биологических и медицинских проявлений болезни. Немалая часть бремени болезни приходится на социальную составляющую, причем она может создавать порочный круг усиления симптоматики.

Так, вне зависимости от пола и этнической принадлежности, бедность, низкий уровень образования, отсутствие медицинской страховки, недостаточные социальная поддержка и лечение способствуют усугублению состояния пациента. Это, в свою очередь, ведет к инвалидности, утрате работоспособности и дальнейшему снижению социального статуса. Всё это значительно ухудшает прогноз болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и то, что лечение СКВ крайне дорого, причем затраты напрямую зависят от тяжести болезни. К прямым расходам относят, например, затраты на стационарное лечение (время, проведенное в больницах и реабилитационных центрах, и связанные с этим процедуры), амбулаторное лечение (лечение прописанными обязательными и дополнительными лекарствами, посещение врачей, лабораторные анализы и прочие исследования, вызовы скорой помощи), хирургические операции, транспортировку в медицинские учреждения и дополнительные медицинские услуги. По оценкам 2015 года, в США больной тратит по всем вышеперечисленным статьям в среднем $ 33 тыс. в год. Если же у него развился волчаночный нефрит, то сумма вырастает больше чем в два раза - до $ 71 тыс.

Косвенные расходы могут быть даже выше прямых, поскольку в них включена потеря работоспособности и инвалидность вследствие болезни. Исследователи оценивают сумму таких потерь в $ 20 тыс. .

Российская ситуация: «чтобы российская ревматология существовала, развивалась, нам нужна поддержка государства»

В России десятки тысяч людей болеют СКВ - около 0,1% взрослого населения . Традиционно лечением этой болезни занимаются ревматологи. Одно из крупнейших учреждений, куда больные могут обратиться за помощью, - это НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой РАМН , основанный в 1958 году. Как вспоминает сегодняшний директор НИИ, академик РАМН, заслуженный деятель науки РФ Евгений Львович Насонов , в первое время его мать, Валентина Александровна Насонова, которая работала в отделении ревматологии, едва ли не каждый день приходила домой в слезах, поскольку четыре из пяти пациенток умирали на ее руках. К счастью, эту трагическую тенденцию удалось преодолеть.

Помощь пациентам с СКВ оказывают и в отделении ревматологии Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний имени Е.М. Тареева , Московском городском ревматологическом центре , ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗМ (Тушинская детская городская больница), Научном центре здоровья детей РАМН, Российской детской клинической больнице и Центральной детской клинической больнице ФМБА .

Однако и сейчас болеть СКВ в России очень тяжело: доступность новейших биологических препаратов для населения оставляет желать лучшего. Стоимость подобной терапии - около 500–700 тысяч рублей в год, причем прием лекарств длительный, отнюдь не ограниченный одним годом. При этом в список жизненно необходимых препаратов (ЖНВЛП) такое лечение не попадает. Стандарт помощи пациентам с СКВ в России опубликован на сайте Минздрава РФ.

Сейчас терапия биологическими препаратами используется в НИИ ревматологии. Сначала больной получает их 2–3 недели, пока находится в стационаре, - ОМС покрывает эти затраты. После выписки ему необходимо подать заявку по месту жительства на дополнительное лекарственное обеспечение в региональное отделение Минздрава, и финальное решение принимает местный чиновник. Зачастую его ответ отрицателен: в ряде регионов больные СКВ не интересуют местное отделение здравоохранения.

По меньшей мере у 95% пациентов обнаруживаются аутоантитела , распознающие фрагменты собственных клеток организма как чужие (!) и поэтому представляющие опасность. Не удивительно, что центральной фигурой в патогенезе СКВ считают В-клетки , производящие аутоантитела. Эти клетки - важнейшая часть адаптивного иммунитета, обладающая способностью презентировать антигены Т-клеткам и секретирующая сигнальные молекулы - цитокины . Как предполагается, развитие болезни запускается гиперактивностью В-клеток и потерей ими толерантности к собственным клеткам организма. В итоге они генерируют множество аутоантител, которые направлены на ядерные, цитоплазматические и мембранные антигены, содержащиеся в плазме крови. В результате связывания аутоантител и ядерного материала образуются иммунные комплексы , которые откладываются в тканях и эффективно не удаляются. Многие клинические проявления волчанки - результат именно этого процесса и последующего повреждения органов. Воспалительная реакция усугубляется тем, что В-клетки секретируют про воспалительные цитокины и представляют Т-лимфоцитам не чужеродные антигены, а антигены собственного организма .

Патогенез заболевания связан и с двумя другими одновременными событиями: с повышенным уровнем апоптоза (программируемой клеточной смерти) лимфоцитов и с ухудшением переработки мусорного материала, возникающего в ходе аутофагии . Такое «замусоривание» организма ведет к разжиганию иммунного ответа по отношению к собственным клеткам.

Аутофагия - процесс утилизации внутриклеточных компонентов и восполнения запаса питательных веществ в клетке - сейчас у всех на устах. В 2016 году за открытие сложной генетической регуляции аутофагии Ёсинори Осуми (Yoshinori Ohsumi ) удостоился Нобелевской премии. Роль «самоедства» заключается в поддержании клеточного гомеостаза, переработке поврежденных и старых молекул и органелл, а также в поддержании выживаемости клеток в стрессовых условиях. Подробнее об этом можно почитать в статье на «биомолекуле» .

Недавние исследования показывают, что аутофагия важна для нормального протекания множества иммунных реакций: например, для созревания и работы клеток иммунной системы, распознавания патогена, процессинга и презентирования антигена. Сейчас появляется всё больше и больше данных о том, что аутофагические процессы связаны с возникновением, протеканием и тяжестью СКВ.

Было показано, что in vitro макрофаги пациентов с СКВ поглощают меньше клеточных остатков по сравнению с макрофагами здоровых людей из контрольной группы . Таким образом, при неуспешной утилизации апоптотические отходы «привлекают внимание» иммунной системы, и происходит патологическая активация иммунных клеток (рис. 3). Оказалось, что некоторые виды лекарств, которые уже используются для терапии СКВ или находятся на стадии доклинических исследований, действуют именно на аутофагию .

Кроме перечисленных выше особенностей, для пациентов с СКВ характерна повышенная экспрессия генов интерферонов типа I . Продукты этих генов - очень известная группа цитокинов, играющих противовирусную и иммуномодулирующую роли в организме. Возможно, увеличение количества интерферонов I типа влияет на активность иммунных клеток, что и ведет к сбою в работе иммунной системы.

Рисунок 3. Современные представления о патогенезе СКВ. Одна из основных причин клинических симптомов СКВ - отложение в тканях иммунных комплексов, образованных антителами, связавшими фрагменты ядерного материала клеток (ДНК, РНК, гистонов). Этот процесс провоцирует сильную воспалительную реакцию. Кроме того, при усилении апоптоза, нетоза, снижении эффективности аутофагии неутилизированные фрагменты клеток становятся мишенями клеток иммунной системы. Иммунные комплексы посредством рецепторов FcγRIIa поступают внутрь плазмоцитоидных дендритных клеток (pDC ), где нуклеиновые кислоты комплексов активируют Toll-подобные рецепторы (TLR-7/9 ) , . Активированные таким образом pDC приступают к мощной наработке интерферонов I типа (в т.ч. IFN-α ). Эти цитокины, в свою очередь, стимулируют созревание моноцитов () до антигенпредставляющих дендритных клеток (DC ) и выработку аутореактивных антител В-клетками, предотвращают апоптоз активированных Т-клеток. Моноциты, нейтрофилы и дендритные клетки под действием IFN типа I усиливают синтез цитокинов BAFF (стимулятор В-клеток, способствующий их созреванию, выживанию и продукции антител) и APRIL (индуктор клеточной пролиферации). Всё это ведет к увеличению количества иммунных комплексов и еще более мощной активации pDC - круг замыкается. В патогенез СКВ вовлечен и аномальный метаболизм кислорода, усиливающий воспаление, гибель клеток и приток аутоантигенов. Во многом это вина митохондрий: нарушение их работы ведет к усиленному образованию активных форм кислорода (ROS ) и азота (RNI ), ухудшению защитных функций нейтрофилов и нетозу (NETosis )

Наконец, свою лепту в развитие болезни может вносить и окислительный стресс вместе с аномальным метаболизмом кислорода в клетке и нарушениями в работе митохондрий. Из-за усиленной секреции провоспалительных цитокинов, повреждения тканей и других процессов, характеризующих течение СКВ, образуется излишнее количество активных форм кислорода (АФК) , которые еще сильнее повреждают окружающие ткани, способствуют постоянному притоку аутоантигенов и специфическому самоубийству нейтрофилов - нетозу (NETosis). Этот процесс завершается образованием нейтрофильных внеклеточных ловушек (NETs), предназначенных для улавливания патогенов. К сожалению, в случае СКВ они играют против хозяина: эти сетевидные структуры состоят преимущественно из основных волчаночных аутоантигенов . Взаимодействие с последними антител затрудняет очистку организма от этих ловушек и усиливает производство аутоантител. Так образуется порочный круг: нарастающее повреждение тканей при прогрессировании болезни влечет за собой увеличение количества АФК, что разрушает ткани еще больше , усиливает формирование иммунных комплексов, стимулирует синтез интерферона... Детальнее патогенетические механизмы СКВ представлены на рисунках 3 и 4.

Рисунок 4. Роль программируемой смерти нейтрофилов - нетоза - в патогенезе СКВ. Иммунные клетки обычно не сталкиваются с большинством собственных антигенов организма, поскольку потенциальные аутоантигены находятся внутри клеток и не презентируются лимфоцитам. После аутофагической смерти остатки погибших клеток быстро утилизируются. Однако в некоторых случаях, например, при избытке активных форм кислорода и азота (ROS и RNI ), иммунная система сталкивается с аутоантигенами «нос к носу», что провоцирует развитие СКВ. К примеру, под воздействием АФК полиморфноядерные нейтрофилы (PMN ) подвергаются нетозу , и из остатков клетки образуется «сеть» (англ. net ), содержащая нуклеиновые кислоты и белки. Эта сеть и становится источником аутоантигенов. В результате активируются плазмоцитоидные дендритные клетки (pDC ), высвобождая IFN-α и провоцируя аутоиммунную атаку. Прочие условные обозначения: REDOX (reduction-oxidation reaction) - нарушение баланса окислительно-восстановительных реакций; ЭР - эндоплазматический ретикулум; DC - дендритные клетки; B - B-клетки; Т - Т-клетки; Nox2 - NADPH-оксидаза 2; mtDNA - митохондриальная ДНК; черные стрелки вверх и вниз - усиление и подавление соответственно. Чтобы увидеть рисунок в полном размере, нажмите на него.

Кто виноват?

Хотя патогенез системной красной волчанки более-менее ясен, ученые затрудняются назвать ключевую ее причину и потому рассматривают совокупность различных факторов, которые повышают риск развития этой болезни.

В наш век ученые обращают свой взор в первую очередь на наследственную предрасположенность к болезни. Не избежала этого и СКВ - что не удивительно, ведь заболеваемость сильно варьирует по половому и этническому признакам. Женщины страдают от этой болезни примерно в 6–10 раз чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости у них приходится на 15–40 лет, то есть на детородный возраст . С этнической принадлежностью связаны распространенность, течение заболевания и смертность. Например, сыпь «бабочкой» типична для белых пациентов. У афроамериканцев и афрокарибцев болезнь протекает гораздо тяжелее, чем у европеоидов, рецидивы болезни и воспалительные нарушения работы почек встречаются у них чаще. Дискоидная волчанка тоже чаще бывает у темнокожих .

Эти факты указывают на то, что генетическая предрасположенность может играть важную роль в этиологии СКВ.

Чтобы прояснить это, исследователи использовали метод полногеномного поиска ассоциаций , или GWAS , который позволяет соотнести тысячи генетических вариантов с фенотипами - в этом случае с проявлениями болезни. Благодаря этой технологии удалось определить более 60 локусов предрасположенности к системной красной волчанке. Их условно можно разделить на несколько групп. Одна из таких групп локусов связана с врожденным иммунным ответом . Это, например, пути сигналинга NF-kB , деградации ДНК, апоптоза, фагоцитоза, утилизации клеточных остатков. В нее входят и варианты, отвечающие за функцию и сигналинг нейтрофилов и моноцитов. В другую группу попадают генетические варианты, вовлеченные в работу адаптивного звена иммунной системы, то есть связанные с функцией и сигнальными сетями B- и Т-клеток. Кроме того, есть локусы, которые не попадают в эти две группы. Интересно, что многие локусы риска являются общими для СКВ и других аутоиммунных заболеваний (рис. 5).

Генетические данные можно было бы использовать для определения риска развития СКВ, ее диагностики или лечения. Это было бы крайне полезно на практике, поскольку из-за специфики болезни ее не всегда удается выявить по первым жалобам пациента и клиническим проявлениям. Подбор лечения тоже занимает некоторое время, ведь пациенты по-разному отвечают на терапию - в зависимости от особенностей своего генома. Пока, однако, генетические тесты в клинической практике не используют. Идеальная модель для оценки предрасположенности к болезни должна была бы принимать во внимание не только определенные варианты генов, но и генетические взаимодействия, уровни цитокинов, серологических маркеров и многие другие данные. Помимо этого, она должна была бы по возможности учитывать и эпигенетические особенности - ведь именно они, согласно исследованиям, вносят огромный вклад в развитие СКВ .

В отличие от генома, эпи геном сравнительно легко модифицируется под влиянием внешних факторов . Некоторые считают, что без них, возможно, СКВ и не развивается. Наиболее очевидный из них - это ультрафиолетовое излучение, поскольку после воздействия солнечного света у пациентов на коже зачастую проявляются покраснения и сыпь.

Развитие болезни, по-видимому, может спровоцировать и вирусная инфекция . Не исключено, что в этом случае аутоиммунные реакции возникают из-за молекулярной мимикрии вирусов - феномена сходства вирусных антигенов с собственными молекулами организма. Если эта гипотеза верна, то тогда в фокус исследований попадает вирус Эпштейна-Барр . Однако в большинстве случаев ученые затрудняются назвать «имена» конкретных виновников. Предполагают, что аутоиммунные реакции провоцируются не конкретными вирусами, а посредством общих механизмов борьбы с этим видом патогенов. К примеру, путь активации интерферонов типа I - общий в ответе на вирусную инвазию и в патогенезе СКВ .

Исследовались и такие факторы, как курение и употребление алкоголя , однако их влияние неоднозначно. Вероятно, курение может увеличить риск развития заболевания, обострить его и усилить повреждение органов. Алкоголь же, по некоторым данным, уменьшает риск развития СКВ, однако свидетельства достаточно противоречивы, и этот способ защиты от болезни лучше не использовать .

Не всегда есть четкий ответ и относительно влияния профессиональных факторов риска . Если контакт с диоксидом кремния, согласно ряду работ, провоцирует развитие СКВ, то насчет воздействия металлов, промышленных химикатов, растворителей, пестицидов и красок для волос точного ответа пока нет. Наконец, как уже упоминалось выше, волчанку может спровоцировать употребление лекарств : чаще всего триггерами являются хлорпромазин, гидралазин, изониазид и прокаинамид.

Лечение: прошлое, настоящее и будущее

Как уже упоминалось, вылечить «самое сложное заболевание в мире» еще нельзя. Созданию лекарства препятствует многогранный патогенез заболевания, вовлекающий разные части иммунной системы. Однако грамотным индивидуальным подбором поддерживающей терапии можно достичь глубокой ремиссии , и пациент сможет жить с красной волчанкой просто как с хронической болезнью.

Лечение при различных изменениях состояния больного может корректироваться врачом, точнее, врачами. Дело в том, что в терапии волчанки крайне важна скоординированная работа мультидисциплинарной группы медицинских профессионалов : семейного врача на Западе, ревматолога, клинического иммунолога, психолога, а зачастую и нефролога, гематолога, дерматолога, невролога. В России больной СКВ в первую очередь поступает к ревматологу, а в зависимости от повреждения систем и органов ему может потребоваться дополнительная консультация кардиолога, нефролога, дерматолога, невролога и психиатра.

Патогенез заболевания очень сложен и запутан, поэтому многие таргетные препараты сейчас находятся в разработке, другие же показали свою несостоятельность на стадии испытаний. Поэтому в клинической практике пока наиболее широко используют неспецифические лекарства.

Стандартное лечение включает несколько типов лекарств. Первым делом выписывают иммунодепрессанты - для того чтобы подавить чрезмерную активность иммунной системы. Самые часто используемые из них - цитостатические препараты метотрексат , азатиоприн , микофенолат мофетила и циклофосфамид . По сути, это те же самые препараты, которые используются для химиотерапии рака и действуют в первую очередь на активно делящиеся клетки (в случае иммунной системы - на клоны активированных лимфоцитов). Понятно, что такая терапия имеет множество опасных побочных эффектов.

В острую фазу болезни пациенты стандартно принимают кортикостероиды - неспецифические противовоспалительные препараты, помогающие унять самые яростные шквалы аутоиммунных реакций. Их используют в терапии СКВ с 1950-х. Тогда они перевели лечение этого аутоиммунного заболевания на качественно новый уровень, и до сих пор остаются основой терапии за неимением альтернативы, хотя с их использованием тоже связано множество побочных эффектов. Чаще всего врачи прописывают преднизолон и метилпреднизолон .

При обострении СКВ с 1976 года также используется и пульс-терапия : больной получает импульсно в высоких дозах метилпреднизолон и циклофосфамид . Конечно, за 40 лет применения схема такой терапии сильно видоизменилась, но до сих пор считается золотым стандартом в лечении волчанки. При этом она дает множество тяжелых побочных эффектов, из-за чего ее не рекомендуют некоторым группам пациентов, например, людям с плохо контролируемой артериальной гипертонией и страдающим системными инфекциями. В частности, у пациента могут развиться метаболические нарушения и измениться поведение.

При достижении ремиссии обычно назначают антималярийные препараты , которые уже долгое время успешно используют для лечения пациентов с поражением опорно-двигательного аппарата и кожи. Действие гидроксихлорохина , одного из самых известных веществ этой группы, например, объясняют тем, что он ингибирует продукцию IFN-α. Его использование обеспечивает долгосрочное снижение активности болезни, уменьшает повреждение органов и тканей и улучшает исход беременности. Кроме того, лекарство снижает риск тромбоза - а это крайне важно, если учитывать осложнения, возникающие в сердечно-сосудистой системе. Так, применение антималярийных препаратов рекомендовано для всех больных СКВ . Однако есть и капля дегтя в бочке меда. В редких случаях в ответ на эту терапию развивается ретинопатия, а больные с тяжелой почечной или печеночной недостаточностью подвержены риску токсического эффекта, связанного с гидроксихлорохином .

Используются в лечении волчанки и более новые, таргетные препараты (рис. 5). Самые передовые разработки нацелены на В-клетки: это антитела ритуксимаб и белимумаб.

Рисунок 5. Биологические препараты в терапии СКВ. В организме человека накапливаются апоптотические и (или) некротические остатки клеток - например, из-за заражения вирусами и воздействия ультрафиолета. Этот «мусор» может захватываться дендритными клетками (DC ), чья основная функция - презентация антигенов Т- и В-клеткам. Последние приобретают способность реагировать и на аутоантигены, представленные им DC. Так и начинается аутоиммунная реакция, запускается синтез аутоантител. Сейчас изучают многие биологические препараты - лекарства, воздействующие на регуляцию иммунных компонентов организма. На врожденную иммунную систему нацелены анифролюмаб (антитело к рецептору IFN-α), сифалимумаб и ронтализумаб (антитела к IFN-α), инфликсимаб и этанерцепт (антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α), сирукумаб (анти-IL-6) и тоцилизумаб (анти-IL-6-рецептор). Абатацепт (см. текст), белатацепт , AMG-557 и IDEC-131 блокируют костимуляторные молекулы Т-клеток. Фостаматиниб и R333 - ингибиторы селезеночной тирозинкиназы (SYK ). На различные трансмембранные белки B-клеток нацелены ритуксимаб и офатумумаб (антитела к CD20), эпратузумаб (анти-CD22) и блинатумомаб (анти-CD19), который также блокирует рецепторы плазматических клеток (PC ). Белимумаб (см. текст) блокирует растворимую форму BAFF , табалюмаб и блисибимод - растворимые и связанные с мембраной молекулы BAFF , а

Еще одна потенциальная мишень антиволчаночной терапии - это интерфероны I типа, о которых уже шла речь выше. Несколько антител к IFN-α уже показали многообещающие результаты у пациентов с СКВ. Сейчас же планируется следующая, третья, фаза их испытаний.

Также из препаратов, эффективность которых при СКВ сейчас изучают, следует упомянуть абатацепт . Он блокирует костимуляторные взаимодействия между Т- и В-клетками, восстанавливая тем самым иммунологическую толерантность.

Наконец, разрабатываются и проверяются различные антицитокиновые препараты, например, этанерцепт и инфликсимаб - специфические антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α .

Заключение

Системная красная волчанка остается сложнейшим испытанием для пациента, нелегкой задачей для врача и недоисследованной областью для ученого. Однако медицинской стороной вопроса не стόит ограничиваться. Это заболевание предоставляет огромное поле для социальных инноваций, поскольку больной нуждается не только в медицинской помощи, но и в различных видах поддержки, включая психологическую. Так, улучшение методов предоставления информации, специализированные мобильные приложения, платформы с доступно изложенными сведениями значительно повышают качество жизни людей с СКВ .

Немало в этом деле помогают и пациентские организации - общественные объединения людей, страдающих каким-то заболеванием, и их родственников. К примеру, очень известна Lupus Foundation of America . Деятельность этой организации направлена на улучшение качества жизни людей с диагнозом СКВ посредством специальных программ, научных исследований, просветительства, поддержки и помощи. В ее первостепенные задачи входит сокращение времени на постановку диагноза, обеспечение пациентов безопасным и эффективным лечением и расширение доступа к лечению и уходу. Помимо этого, организация подчеркивает важность обучения медицинского персонала, донесения проблем до представителей власти и повышения социальной сознательности относительно системной красной волчанки.

The global burden of SLE: prevalence, health disparities and socioeconomic impact . Nat Rev Rheumatol . 12 , 605-620;

  • A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Systemic lupus erythematosus: still a challenge for physicians . J Intern Med . 281 , 52-64;
  • Norman R. (2016). The history of lupus erythematosus and discoid lupus: from Hippocrates to the present . Lupus Open Access . 1 , 102;
  • Lam G.K. and Petri M. (2005). Assessment of systemic lupus erythematosus . Clin. Exp. Rheumatol. 23 , S120-132;
  • M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al.. (2016). The diagnosis and clinical management of the neuropsychiatric manifestations of lupus . Journal of Autoimmunity . 74 , 41-72;
  • Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Measures of adult systemic lupus erythematosus: Updated Version of British Isles Lupus Assessment Group (BILAG 2004), European Consensus Lupus Activity Measurements (ECLAM), Systemic Lupus Activity Measure, Revised (SLAM-R), Systemic Lupus Activity Questi . Иммунитет: борьба с чужими и… своими Толл-подобные рецепторы: от революционной идеи Чарльза Джейнуэя до Нобелевской премии 2011 года;
  • Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). The genetic basis of systemic lupus erythematosus: What are the risk factors and what have we learned . Journal of Autoimmunity . 74 , 161-175;
  • От поцелуя до лимфомы один вирус ;
  • Соловьев С.К., Асеева Е.А., Попкова Т.В., Клюквина Н.Г., Решетняк Т.М., Лисицына Т.А. и др. (2015). Стратегия лечения системной красной волчанки «До достижения цели» (teat-to-target SLE). Рекомендации международной рабочей группы и комментарии российских экспертов . Научно-практическая ревматология . 53 (1), 9–16;
  • Решетняк Т.М. Системная красная волчанка . Сайт ФГБНУ НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой;
  • Morton Scheinberg. (2016). The history of pulse therapy in lupus nephritis (1976–2016) . Lupus Sci Med . 3 , e000149;
  • Jordan N. and D’Cruz D. (2016). Current and emerging treatment options in the management of lupus . Immunotargets Ther. 5 , 9-20;
  • Впервые за полвека появилось новое лекарство от волчанки ;
  • Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Health information technologies in systemic lupus erythematosus: focus on patient assessment . Clin. Exp. Rheumatol . 34 , S54-S56;
  • Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). What can we learn from systemic lupus erythematosus pathophysiology to improve current therapy? . Expert Review of Clinical Immunology . 11 , 1093-1107.
  • Будучи системным заболеванием, СКВ затрагивает клетки сразу множества органов, ведь соединительная ткань есть везде - это и хрящи, и жир, и кровь. При системной красной волчанке воспаляются суставы, почки, мозг, сердце, лёгкие, кожа, сосуды кровеносной системы… С течением болезни поражения становятся всё сильнее, что может привести к инвалидности и иным необратимым последствиям.

    Заболевание обычно проявляется в возрасте от 15 до 25 лет, причём женщины страдают волчанкой в 10 раз чаще, чем мужчины.

    Как и у множества других аутоиммунных заболеваний, у СКВ до сих пор не выявлены точные причины возникновения. Кроме того, симптомы данной болезни крайне разнообразны (ведь волчанка поражает различные органы и их системы), что вызывает сложности при её диагностике.

    Но специалисты выделяют следующую симптоматику, которая сообщает им, что на приёме – страдающий системной красной волчанкой человек:

    • сильная утомляемость и постоянная слабость;
    • беспричинное повышение температуры тела;
    • боль в суставах, их покраснение, отёки;
    • возможно затруднённое дыхание;
    • боль в области груди;
    • сухость глаз;
    • частые головные боли;
    • нарушение сознания, ухудшение памяти вплоть до её потери;
    • поражения кожи, усиливающиеся при попадании солнечных лучей;
    • самый известный симптом, который однозначно указывает на СКВ, – эритема (то есть, покраснение) на лице в виде бабочки; увы, подобная эритема проявляется далеко не при всех видах волчанки.
    • Таким образом, самостоятельно больной не в состоянии диагностировать у себя СКВ. Ведь подобные симптомы могут указывать на множество заболеваний. А это обозначает, что при обнаружении у себя на коже странной сыпи и покраснений, а также при непроходящей усталости, повышенной температуре, непрекращающейся боли в суставах вам необходимо обратиться к врачу.

    Комплекс диагностических методов при СКВ может быть разнообразен и широк, но чаще всего в него входят:

    • общий анализ крови;
    • определение уровня СОЭ;
    • анализ мочи;
    • анализ на антинуклеарные антитела (АНА) – протеины, вырабатываемые иммунной системой при ряде заболеваний;
    • рентген грудной клетки для обнаружения жидкости или воспаления в лёгких;
    • эхокардиография для исключения проблем с сердцем;
    • оценка функции печени и почек, часто поражаемых при волчанке;
    • биопсия органов, испытывающих поражения при СКВ (взятие крошечного образца ткани для последующего исследования).

    Но практика показывает, что даже после подобных анализов и тестов поставить правильный диагноз может только грамотный специалист.

    Радикального метода лечения СКВ на сегодняшний день медицина, к сожалению, не знает. Однако врачи могут контролировать ход заболевания при помощи определённых лекарственных средств, сохраняя полную работоспособность пациента и позволяя ему получать удовольствие от жизни. Важно помнить, что лечебный процесс будет очень длинным, необходимо выполнять все предписания и регулярно ходить на приём к ревматологу.

    Специалисты СМЦ Бест Клиник выписывают пациенту, страдающему системной красной волчанкой, комплекс лекарств, индивидуальный для каждого больного. Кроме того, они советуют выполнять ряд рекомендаций, которые облегчают симптомы, например, обеспечивать себе полноценный отдых, избегать нахождения на солнце, регулярно и правильно питаться и заниматься физкультурой.

    Нужно знать, что волчанка – серьёзная болезнь, но если своевременно обратиться к врачу и соблюдать график повторных посещений, можно жить полной жизнью, практически ни в чём себе не отказывая. Если вы заметили у себя ряд симптомов СКВ, запишитесь на приём в Бест Клиник, не откладывая, – это позволит вовремя поставить правильный диагноз и начать лечение на ранней стадии.

    Понравилась статья? Поделитесь с друзьями!